Algumas considerações sobre a síndrome de Klippel Trenaunay: Uma entidade única ou um conjunto de malformações vasculares?
2011-01-25
No Volume XVIII – N.º 1 – Janeiro – Março 2011 da REVISTA PORTUGUESA DE CIRURGIA CARDIO-TORáCICA E VASCULAR podemos ler de todo po artigo que se encontra em anexo (artigo que também está publicado na PubMed.gov:
O autor iniciou no ano de 2000, no Hospital de Santa Marta, uma consulta de malformações vasculares congénitas, que foi transferida para o Hospital Pulido Valente – CHLN, e onde continua a observar múltiplos doentes com este tipo de patologia, sobretudo localizada a nível dos membros.
O síndrome de Klippel Trenaunay, que foi descrito como um conjunto de anomalias constituídas pela presença de uma malformação angiomatosa cutânea (mancha “vinho do Porto”), associada a varizes e a gigantismo dos membros, é sem dúvida das malformações que mais frequentemente tem de tratar pelo que considerou ser útil e oportuno proceder a uma reflexão atual deste quadro clínico.
Após analisar os vários componentes em causa, conclui que a situação é consequência de um conjunto de malformações, que vão desde o componente cutâneo, ao componente venoso e linfático e finalmente, ao componente ósseo, que origina o quadro dismórfico incapacitante em que a abordagem multidisciplinar é fundamental para a obtenção de um bom resultado terapêutico fina
autor: J. Pereira Albino, Lourenço Castro e Sousa, Pedro Amorim, João Vieira,
Gonçalo Sousa, Karla Ribeiro, Teresa Vieira, Gonçalo Sobrinho, Nuno Meireles
ISSN – 0873 – 7215
Summary
Some reflections on the Klippel Trenaunay syndrome: A single entity or an association of vascular malformations?
The author started in the year 2000, in the St Marta Hospital, a consultation for congenital vascular malformations, that was extrapolated to the Pulido Valente Hospital – CHLN where he continues to see multiple patients with this type of pathology, mainly located to the extremities.
The Klippel Trenaunay syndrome, which was described as a set of anomalies constituted by the presence of a cutaneous angiomatous malformation (port wine stain), varicose veins and gigantism of the limbs, is undoubtedly the most common malformations that he is asked to treat. So he thought that it would be interesting to undertake an actual review of this pathology.
After analyzing the various components in question he concludes that the condition is undoubtedly a set of malformations ranging from a cutaneous component, to the venous and lymphatic malformations and clear the osseous component, that causes the bone dysmorphic appearance, and that is essential a multidisciplinary approach to achieve a final satisfactory therapeutic result.