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A Síndrome Klippel-Trénaunay

A síndrome de Klippel-Trénaunay (SKT) é uma doença rara identificada por um conjunto de sintomas:

      • Malformações capilares;
      • Malformações venosas;
      • Malformações linfáticas (podem estar associadas ou não);
      • Hipertrofia óssea;
      • Hipertrofia dos tecidos moles;
      • Hipertrofia do membro associada às duas anteriores.

De uma forma geral, esta patologia surge numa das extremidades corporais, especialmente, num dos membros inferiores.

Adicionalmente, associada a esta patologia, pode haver envolvimento do sistema gastrointestinal, pela inclusão de hemangiomas e veias varicosas, verificando-se em cerca de 20% dos pacientes. Verifica-se que a maioria destes pacientes é assintomática, sendo que nos casos sintomáticos, esta manifesta-se por hemorragias digestivas ligeiras, particularmente, hematozéquias e/ou retorragias.

Esta doença é uma perturbação da mesoderme (folheto embrionário entre a endoderme e a ectoderme) que nasce com o paciente e de manifestação esporádica, podendo ser clara à nascença, sendo que, tendencialmente, vai-se tornando mais evidente, ao acompanhar o crescimento. A distribuição desta patologia é imparcial relativamente à etnia, género e área geográfica.

O diagnóstico desta doença é realizado através de um exame objectivo e historial clínico, no entanto existem métodos auxiliares para este procedimento, entre os quais:

      • Ultrassonografia;
      • Eco-Doppler;
      • Tomografia Computorizada;
      • Ressonância Magnética;
      • Estudos Vasculares – Arteriografia e Venografia;
      • Avaliação Endoscópica (onde há envolvimento do sistema gastrointestinal).

O tratamento da síndrome SKT deve ser individualizado, considerando o seu nível de complexidade, além de que a cura é sintomática, não havendo possibilidade desta ser definitiva. Este tratamento vai ser dependente do nível de gravidade, manifestações e dimensões. Os tratamentos existentes compreendem:

      • Intervenção e ressecção cirúrgica, traduzindo-se pela remoção de um órgão ou parte dele. Consideradas em casos seleccionados, quando a discrepância entre membros o justifique, estas intervenções são consideradas de risco e muito invasivas, todavia, são as abordagens mais frequentes, que também tem vindo a sofrer progressos evidentes;
      • Escleroterapia, muito utilizado no tratamento de veias varicosas;
      • Próteses e calçado ortopédico quando a discrepância entre membros não é demasiado elevada;
      • Estratégias compressivas, como meias elásticas, que apresentam resultados bastante positivos no alívio de grande parte dos sintomas;
      • Tratamento com suplementação (ferro, fibra, laxantes, entre outros) para casos com complicações a nível gastrointestinal, podendo ser necessárias transfusões devido às hemorragias.

 

Joana Magalhães Ferreira

cirurgiã vascular