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Anomalias Vasculares

O que é uma Anomalia Vascular?

Julga-se que na União Europeia haja cerca de 500 milhões de pessoas com anomalias vasculares e que todos os anos nasçam cerca de 6000 milhões de crianças com anomalias vasculares. Podemos referir que já estão codificadas, no ORPHANET, cerca de 40 anomalias

Uma Anomalia Vascular é uma desordem de estrutura ou crescimento de vasos sanguíneos, podendo ser congênita, hereditária ou adquirida. Podem ser classificadas como tumores vasculares, anomalias onde ocorre proliferação celular em alguma fase de seu desenvolvimento, ou malformações vasculares, anomalias onde existem alterações morfoestruturais causadas por problemas durante a embriogênese ou adquiridas. A Malformação Vascular, na maioria das vezes é visível quando o bebé nasce, ou seja, é congénita e pode ser hereditária, estas anomalias também se podem revelar mais tarde.  As anomalias vasculares são devidas a uma malformação dos vasos (capilares, veias, artérias, vasos linfáticos ou uma combinação destes) e podem estar em qualquer parte do corpo.

O Linfedema Primário é também uma má formação vascular, mas sobre essa patologia temos um separador à parte.

A classificação das Anomalias vasculares pode ser esquematicamente visualizada neste vídeo.

Sugerimos que visualize este video, no que concerne às malformações vasculares

Link útil: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21095467/

Embora não esteja ainda oficializado em Portugal, o Dia 15 de maio é o dia em que  se assinala o dia das anomalias vasculares.

Link útil: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21095467/


informação actualizadaa 3 de julho 2022

Orphanet | ICD

  1. Blue Rubber Bleb Nevus syndrome |  Nevo bolhoso esponjoso azul
    Code  ORPHA1059    ICD11 –                 Incidência na Europa – 6  Prevalência – 500
  2. Capillary malformation-arteriovenous malformation | Malformação capilar-malformação arteriovenosa
    Code – ORPHA137667  ICD11–                Incidência na Europa – 1200  Prevalência – 10000
  3. Cerebral arteriovenous malformation | Fístula arterio-venosa cerebral
    Code – ORPH46724   ICD11 –  8B22.40   Incidência na Europa –        Prevalência – 
  4. CLAPO syndrome | Síndrome de CLAPO
    Code – ORPH168984  ICD11 –             Incidência na Europa –             Prevalência – 
  5. CLOVES syndrome | Síndrome de CLOVES
    Code – ORPH140944 ICD11 –             Incidência na Europa –    60       Prevalência – 5000
  6. Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita | Cutis marmorata telagiectásica congénita
    Code – ORPH1556      ICD11 –             Incidência na Europa –    12       Prevalência – 1000
  7. Diffuse lymphatic anomaly | Linfangiomatose difusa
    Code – ORPH141209     ICD11 –             Incidência na Europa –           Prevalência –
  8. Diffuse neonatal hemangiomatosis | Hemangiomatose difusa neonatal
    Code – ORPH2123    ICD11 –             Incidência na Europa –            Prevalência –
  9. Facial arteriovenous malformation | Malformação facial arteriovenosa
    Code – ORPH156230   ICD11 –            Incidência na Europa –            Prevalência –
  10. Familial cerebral cavernous malformation| Malformação cavernosa cerebral hereditária
    Code – ORPH221061  ICD11 –             Incidência na Europa –   600         Prevalência – 50000
  11. Glomuvenous malformation| Malformações glomuvenosasia
    Code – ORPH83454    ICD11 –             Incidência na Europa –  30          Prevalência – 2500
  12. Gorham-Stout disease| Angiomatose quística difusa do osso
    Code – ORPH73    ICD11 –             Incidência na Europa –  6          Prevalência – 500
  13. Infantile hemangioma of rare localization| Hemangioma infantil com localização rara
    Code – ORPH210589   ICD11 –             Incidência na Europa –            Prevalência –
  14. Kaposiform hemangioendothelioma| Hemangio-endotelioma kaposiforme
    Code – ORPH2122  ICD11 –             Incidência na Europa –            Prevalência –
  15. Klippel-Trénaunay-Weber syndrome| Síndrome Klippel-Trénaunay-Weber
    Code – ORPH2346  ICD11 – LD26.60            Incidência na Europa – 60           Prevalência – 5000
  16. LUMBAR association| Síndrome PELVIS
    Code – ORPH83628 ICD11 –           Incidência na Europa –          Prevalência –
  17. Macrocystic lymphatic malformation| Malformação linfática macroquística
    Code – ORPH79489            ICD11 – LA90.10           Incidência na Europa –         Prevalência –
  18. Maffucci syndrome | Síndrome de Maffucci
    Code – ORPH163634           ICD11 –            Incidência na Europa – 6        Prevalência –  500
  19. Megalencephaly-capillary malformation-polymicrogyria syndrome | Macrocefalia – cutis marmorata telangiectásica congénita
    Code – ORPH60040          ICD11 –            Incidência na Europa – 12        Prevalência –  1000
  20. Microcystic lymphatic malformation | Malformação linfática microquística infiltrativa
    Code – ORPH79490         ICD11 –            Incidência na Europa –         Prevalência –
  21. Microcystic lymphatic malformation | Malformação quística linfática mista
    Code – ORPH458792        ICD11 –            Incidência na Europa –         Prevalência –
  22. Mucocutaneous venous malformation | Malformações venosas familiares (Síndrome de Markel-Vikkula-Mullike)
    Code – ORPH2451           ICD11 –            Incidência na Europa –             Prevalência –
  23. Non-involuting congenital hemangioma | Hemangioma não evolutivo, congénito
    Code – ORPH141179         ICD11 –            Incidência na Europa –    20         Prevalência – 500
  24. Parkes-Weber syndrome | Síndrome Parkes-Weber
    Code – ORPH90307        ICD11 –            Incidência na Europa –   30          Prevalência – 2500
  25. Partially-involuting congenital hemangioma | Hemangioma congénito com involução parcial
    Code – ORPH458785       ICD11 –            Incidência na Europa –            Prevalência – 
  26. PHACE syndrome | Síndrome de PHACE
    Code – ORPH42775     ICD11 –            Incidência na Europa –            Prevalência – 
  27. Primary intralymphatic angioendothelioma | Angioendotelioma intralinfático primário
    Code – ORPH458768    ICD11 –            Incidência na Europa –            Prevalência – 
  28. Proteus syndrome | Síndrome de Proteus
    Code – ORPH744  ICD11 –            Incidência na Europa – 6           Prevalência – 500
  29. PTEN hamartoma tumor syndrome| Síndrome do hamartoma PTEN
    Code – ORPH306498 ICD11 –            Incidência na Europa – 30          Prevalência – 2500
  30. Pulmonary arteriovenous malformation| Malformação arterio-venosa pulmonar
    Code – ORPH2038 ICD11 –   LA90.5         Incidência na Europa –        Prevalência – 
  31. Rapidly involuting congenital hemangioma| Hemangioma rapidamente evolutivo, congénito
    Code – ORPH141184 ICD11 –         Incidência na Europa –   60     Prevalência –  5000
  32. Rare arteriovenous malformation| Malformação arteriovenosa
    Code – ORPH211266 ICD11 –         Incidência na Europa –   120     Prevalência –  10000
  33. Rare capillary malformation | Malformação capilar
    Code – ORPH211247 ICD11 –         Incidência na Europa –   60     Prevalência –  5000
  34. Rare lymphatic malformation | Linfangioma
    Code – ORPH2415 ICD11 –         Incidência na Europa –   600     Prevalência –  500000
  35. Rare venous malformation | Malformação venosa
    Code – ORPH211252 ICD11 –         Incidência na Europa –   1200     Prevalência –  10000
  36. Spindle cell hemangioma | Hemangiomas sagrados – anomalias congénitas múltiplas
    Code – ORPH2125 ICD11 –         Incidência na Europa –       Prevalência –  
  37. Sturge-Weber syndrome | Síndrome Sturge-Weber
    Code – ORPH3205 ICD11 –         Incidência na Europa –  120     Prevalência –  10000
  38. Tufted angioma | Angioma cauliforme (Angioblastoma de Nakagawa)
    Code – ORPH1063 ICD11 –         Incidência na Europa – 3      Prevalência –  250
  39. Verrucous hemangioma | Hemagioma Verrugoso
    Code – ORPH1063 ICD11 –         Incidência na Europa –        Prevalência –  

A classificação das Anomalias vasculares pode ser esquematicamente visualizada neste vídeo.

Fontes:

ORPHANET PT

ORPHANET GB

A identificação, Incidêncida e Prevalência teve como fonte a VASCERN

Testemunhos