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Ehlers-Danlos Vascular

Estão identificados 13 tipos da Sindrome Elher-Danlos, recentemente há um 14º tipo ainda não designado.

A Sindrome Elher-Danlos Vascular  foi o quarto a ser identificado,  por isso também é designado por Síndrome Elher-Danlos Vascular tipo 4 e tem prevalência desconhecida, traduzindo-se numa disfunção genética que afeta severamente o tecido cognitivo do corpo.

O tecido Cognitivo, por sua vez, é constituído por proteínas que agregam as  células, órgãos e artérias do nosso corpo e apresenta extrema fragilidade nas pessoas com o síndrome de Ehlers-Danlos vascular aumentando significativamente o risco de vida devido às manifestações mais frequentes: ruptura de artérias e órgãos.

As pessoas com este sindrome possuem uma alteração genética do gene COL3A1 que permite transmitir ao corpo como processar o colageneo que funciona, essencialmente como a “cola” do corpo.

O Síndrome de Ehlers-Danlos Vascular é o tipo mais grave do Síndrome Ehlers-Danlos devido à curta expectativa de vida (aproximadamente em média de 49 anos nos homens e 53 anos nas mulheres).

A rutura arterial e a causa mais comum de morte súbita

Links útil: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=Ehlers-Danlos+

Informação atualizada em 26 de fevereiro de 2022

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