O linfedema primário é raro
Tendo como base a Decisão 1295/1999/CE do Parlamento e do Conselho de 29 de abril de 1999, onde está definido o que são consideradas doenças raras aquelas que têm uma prevalência inferior a 5 pessoas, em cada 10 000, poderemos estimar que, no total da população da União Europeia, haja cerca de 500 milhões de pessoas com linfedema primário e que, anualmente nasçam cerca de 6 milhões de crianças com este sintoma. Também em Portugal não sabemos quem somos nem quantos somos mas se considerarmos a população portuguesa poderemos chegar aos 5030 ou para sermos mais precisos, se tivermos em conta incidência de entre 1-5/10000 no orphanet sob o código 77240, seremos entre 1060 e 5300
O linfedema é um sintoma que deixa antever que há uma malformação no sistema linfático, sendo que esta pode ser hereditária. Isto é: o sistema linfático, por essa mal formação, não não cumpre a sua função de transportar o liquido que se encontra no espaço intersticial formando-se assim um edema (i.e.: um linfedema).
A manifestação desta malformação linfática pode ser visível logo quando nascemos ou pode manifestar-se tardiamente
